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Síndrome de Sjögren

E-mail: Od. Marcelo Alberto Iruretagoyena

Historia

La historia del síndrome de Sjögren comienza en 1882 en un congreso llevado a cabo en Heidelberg (Alemania) donde el Dr. T Leber presentó tres casos de pacientes con queratitis y sequedad de boca. Seis años después, el Dr. J. von Mikulicz-Radecki, un médico cirujano presentó a la sociedad médica de Königsberg el caso de un paciente de 42 años con hinchazón bilateral de las glándulas lacrimales y salivales. Por este motivo se denominó inicialmente esta patología como enfermedad de Mikulicz.

Poco tiempo después, el Dr. WB Hadden también presentó a la sociedad médica de Londres a una paciente de 65 años que desde hacía varios meses padecía de una sequedad bucal y lacrimal que se incrementaba gradualmente. El Dr. Hadden introdujo el término xerostomía.

En 1933 un oftalmólogo sueco, Henrik Sjögren publicó su tesis sobre un síndrome que afectaba a 19 pacientes postmenopáusicas caracterizado por sequedad lacrimal y bucal . l3 de este grupo de mujeres tenían artritis crónica que acompañaba a la sequedad de los ojos y la boca. En su monografía el Dr. Sjögren concluye sobre las bases de una amplia investigación clínica y anatomopatológica que este sindrome es consecuencia de una patología sistémica generalizada.

En 1943 la tesis del Dr. Sjögren fue traducida al inglés por un oftalmólogo australiano. Esto resultó un punto de comienzo para amplificar el interés de esta patología en diversos campos de la medicina en los que es ahora reconocida como una enfermedad autoinmune e inflamatoria crónica . Desde ese momento, los médicos de todo el mundo han encontrado pacientes con esta combinación de síntomas y la llaman Síndrome de Sjögren (SS). En las décadas del 50 y 60 se publicaron diferentes trabajos clínicos y en la década siguiente se documentaron diferencias clínicas y de laboratorio en pacientes que eran portadores o no de artritis reumatoidea. Estos dos grupos se diferencian por su perfil de autoanticuerpos y sus marcadores genéticos.

En base ha estas comprobaciones, Block et al y posteriormente otros colaboradores propusieron subdividir a este síndrome en primario (cuando los síntomas están presentes sin signos de enfermedades conectivas que acompañen ) y secundario cuando los ojos y la boca seca aparecen acompañado por una enfermedad del tejido conectivo (por ej.: artritis reumatoidea, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico).

Manifestaciones clínicas

Los ojos secos (queratoconjuntivitis seca QCS) producen sensación de irritación, quemazón y de tener arena en los ojos; los párpados pueden adherirse entre sí. La boca seca (xerostomía), además de la sequedad, puede causar sensación de quemazón en la boca o en la garganta; la voz puede tornarse ronca y/ o débil; se puede hacer difícil tragar la comida porque se adhiere a los tejidos; las glándulas salivales pueden agrandarse. Puede haber sequedad vaginal. Los pacientes pueden sentir que les "duele todo" y sentirse continuamente cansados.

¿Cuál es su causa?

El SS es una enfermedad crónica autoinmune en la cual el sistema inmunológico reacciona contra el propio cuerpo, destruyendo las glándulas exócrinas (secretoras de mucus) como si éstas fueran un cuerpo extraño. Estas son atacadas por linfocitos (una clase de célula que está en la sangre y que es la encargada de la producción y regulación de los anticuerpos). Esto produce la disminución o falta de producción de lágrimas y saliva porque las glándulas encargadas de producir estas secreciones han sido invadidas por linfocitos y por lo tanto su función está disminuída o anulada. Los pacientes con SS tienen proteínas anormales (auto-anticuerpos) en la sangre lo cual sugiere que su sistema inmunológico está reaccionando contra sus propios tejidos. La causa es desconocida pero se piensa que algún virus o factores hereditarios pueden jugar su parte. La causa precisa aún se está investigando.

Epidemiología

El Dr. H Sjögren describió al SS como una enfermedad rara con una prevalencia de 0.05%. En 1971, el Dr. M. A. Sheam estimó la prevalencia del SS primario y secundario entre 0.2 y 0.44%.

Existen sin embargo evidencias crecientes de que la prevalencia del SS supera a la de la Artritis Reumatoidea que afecta aproximadamente al 1% de la población mundial. En las décadas del 70 y el 80 los estudios llevados a cabo en poblaciones geriátricas mostraron una prevalencia que oscila en un rango del 2 al 4.8%. Un estudio sueco que evaluó la prevalencia del SS en personas de 52 a 72 años determinó que la misma alcanzó al 2.7%; una reciente publicación china registró una prevalencia del 0.8%. Puede concluirse que el SS parece ser un desorden común que tiene una amplia distribución mundial. En el caso del SS secundario, aproximadamente un 30 % de los pacientes con artritis reumatoidea , un 10% de los que padecen lupus y un 20% de los que sufre esclerodemia presentan este sindrome.

¿Cómo se diagnostica?

Para diagnosticar el SS hay varias pruebas disponibles. Ellas incluyen una examinación cuidadosa de los ojos, la medida de la producción lagrimal, de la saliva, la examinación de las glándulas salivales, y la de las células del labio para determinar si hay linfocitos presentes en las glándulas salivales menores, del labio; exámenes de la sangre, incluyendo AAN (anticuerpos antinucleares y determinación del nivel de Ig.

¿Cómo se lo trata?

El tratamiento depende de los síntomas y su gravedad. Hasta ahora no ha sido encontrado un tratamiento para restaurar las secreciones glandulares. Lágrimas artificiales ayudaran a lubricar los ojos. Salivas artificiales pueden proveer un alivio temporario para la boca seca. Las gelatinas de fluoruro y soluciones minerales compensadoras pueden ser utilizadas para restaurar el balance químico de la boca. Los anti-inflamatorios pueden reducir la hinchazón y el dolor de las glándulas inflamadas e hipertrofiadas. En ciertos casos son necesarias las medicaciones sistémicas como los corticosteroides. Las drogas inmunosupresivas pueden ser necesarias en pacientes con severas complicaciones que ponen su vida en peligro.

Dos formas de Síndrome de Sjögren

Los dos tipos de Síndrome de Sjögren (SS) pueden presentarse solos (Primario, 1°) o asociados con una enfermedad del tejido conectivo (Secundario, 2°), como la artritis reumatoidea (AR).

Estas formas diferentes están asociadas con distintos signos y síntomas aunque los componentes Sjögren son básicamente similares en los dos grupos. Los pacientes que tienen conocimiento de las diferencias entre el 1° y el 2° SS pueden querer saber cual de los dos tienen. Además, pueden tener la inquietud de que una de las formas tenga mejor pronóstico que la otra o que tener SS significa que el paciente desarrollará artritis severa o cáncer.

Debido a las diferencias de los signos y síntomas y los resultados de algunos exámenes de sangre, es posible hacer algunos comentarios generales concernientes al tipo de SS que uno tiene. No obstante, hay una gran variación en cada caso individual en relación a problemas específicos; cuando aparecen síntomas nuevos, no se debe asumir que son una parte del SS, sino que deben ser evaluados por el médico.

Síntomas

Antes de describir las diferencias entre el SS 1° y 2°, es bueno recordar que no todos los pacientes con ojos secos tienen SS en ninguna de sus formas y que entre los pacientes de edad avanzada los ojos secos están causados generalmente por la atrofia senil- es decir, por el achicamiento de las glándulas lagrimales debido al proceso de envejecimiento. Sin embargo, si la respuesta a la mayoría de estas preguntas es sí, la persona debe ser seriamente evaluada para saber si padece de SS.

  • ¿Siente quemazón en sus ojos, se le cansan fácilmente o siente como si tuviera algo adentro?

  • ¿Siente que sus ojos están secos, frecuentemente rojos y que le pican?

  • ¿Necesita beber agua con frecuencia cuando habla?

  • ¿Le arden la lengua y las encías o se le "parten" con frecuencia?

  • ¿Ha notado alguna hinchazón alrededor o debajo de sus orejas o mandíbulas?

SS primario

Como se mencionó anteriormente, los pacientes que tienen SS 1° o 2° experimentan estos síntomas. Algunos estudios demuestran que los que sufren de SS 1° tienen problemas un poco más severos con la sequedad de los ojos y la boca. Un agrandamiento voluminoso de las glándulas alrededor de la cara, mandíbula y cuello es algo más frecuente en pacientes con SS1°.

Los que tienen las glándulas de tamaño aumentado constantemente, deben visitar a su médico para descartar cualquier complicación de tipo infeccioso o tumoral de las mismas, ambas ocurren muy raramente.

Los pacientes con SS 1° tienen más posibilidades de sufrir afecciones al riñón que se evidencian orinando con más frecuencia y levantándose a la noche para ello. Esta forma de enfermedad renal es generalmente benigna. Un componente poco reconocido del SS es el mal funcionamiento de la tiroides. Esto se presenta generalmente como un hipo o actividad disminuída de la tiroides y se observa asociado principalmente al SS 1°.

Los síntomas incluyen una aparición reciente de lentitud, sensaciones de frío, constipación y enrojecimiento de la voz. Su presencia puede detectarse generalmente con un simple análisis de sangre del complejo tiroideo y el tratamiento consiste usualmente en administrar suplementos tiroideos por vía oral.

SS secundario

Al decir SS secundario queremos significar que los síntomas tales como, ojos y boca seca y glándulas salivales hinchadas, están acompañados por una enfermedad que afecta al tejido conectivo. Aproximadamente un cincuenta por ciento de los pacientes de Sjögren tienen el segundo tipo de enfermedad, 2°

El tejido conectivo contiene grandes cantidades de colágeno que se hallan predominantemente en la piel, las articulaciones y los tendones. La enfermedad más comúnmente encontrada en el tejido conectivo de los pacientes con SS es la Artritis Reumatoidea (AR).

Es importante, antes de hacer un sumario de los signos de la enfermedad del tejido conectivo asociados con SS 2°, acentuar que todas las personas, incluyendo los pacientes con SS, experimentan de cuando en cuando dolores y malestares, y que ésto no significa necesariamente un caso de artritis. Por ejemplo, el dolor en la columna vertebral está raramente asociado con el SS 2° o AR. Después de esta aclaración, vamos a enumerar algunos de los síntomas más importantes de la enfermedad del tejido conectivo asociada con el SS 2°.

  • Dolor articular especialmente en los dedos, las muñecas y las

  • Rodillas, que dura una gran parte del día.

  • Articulaciones hinchadas, varias al mismo tiempo.

  • Entumecimiento de las articulaciones, especialmente durante la mañana, que dura una hora o más después de levantarse.

  • Enfriamiento exagerado asociado con dolor y cambio de color en la punta de los dedos de las manos y los pies, especialmente cuando hace frío.

  • Erupción definida en la cara involucrando las mejillas, especialmente agravada por la exposición al sol y acompañada por la pérdida del cabello.

Estos síntomas deberán ser evaluados por un médico que probablemente querrá hacer algunos exámenes de sangre para documentar la existencia de una enfermedad del tejido conectivo.

Debe recordarse, sin embargo, que ambos, el Factor Reumatoideo y el Anticuerpo Antinucleaar (AAN) que están presentes en la AR y el Lupus, respectivamente, también pueden ser positivos en el SS 1° y representar anormalidades en los análisis de sangre en ausencia de enfermedad del tejido conectivo.

Por lo tanto, el diagnóstico debe ser hecho clínicamente: es decir, por examinación y una cuidadosa serie de exámenes durante varias semanas o meses.

Diferenciación

Los pacientes con SS 1° pueden sentir cierta aprensión a desarrollar una enfermedad del tejido conectivo en el futuro. A pesar de que ésto puede ocurrir, es mucho más común que un enfermo que tiene una larga historia de enfermedad de tejido conectivo, por ej., Artritis Rematoidea por muchos meses o años, desarrolle entonces SS.

Finalmente, algunos análisis de laboratorio recientemente descubiertos están ayudando a diferenciar el SS 1° del 2°.

Los llamados anticuerpos Sjögren (SS-A y SS-B) son positivos con mayor frecuencia en pacientes con SS primario (60 % versus 5 % a 10 %). Los anticuerpos contra los conductos salivales están presentes en 20 % de los casos de SS primario y en 70 % de los SS secundarios.

En resumen, los pacientes con Sjögren primario parecen experimentar un poco más severamente los trastornos de la boca y los ojos y pueden tener resultados positivos en la sangre sin desarrollar ninguna otra enfermedad. Los pacientes con enfermedades del tejido conectivo generalmente desarrollan su SS secundario después de la aparición del otro desorden. En la vasta mayoría de estos pacientes, los síntomas pueden controlarse con medicinas y soluciones compensadoras.

Un problema poco diagnosticado

La sequedad de los ojos es un problema relativamente común y poco diagnosticado que puede ser resultado de varias condiciones. Las causas de la sequedad ocular incluyen desórdenes vasculares del colágeno (tales como artritis reumatoidea y Síndrome de Sjögren) y medicaciones sistémicas (como antihistamínicos, antidepresivos, etc.) La más alta prevalencia de los ojos secos se ve en las personas de edad. No obstante, una investigación llevada a cabo para explicar la intolerancia cosmética de los lentes de contacto demostró que hasta personas de 20 años padecen ocasionalmente, de sequedad ocular.

Trastornos típicos

Entre los trastornos típicos notados por los pacientes con ojos secos están la quemazón, sensación de cuerpo extraño o de arena, aspereza y mucosidad en exceso. A pesar de que se pensó generalmente que éste era un proceso de desarrollo gradual, algunas personas asocian la aparición de los síntomas con alguna situación en particular, tal como un episodio de conjuntivitis. Es importante comprender que sólo raramente puede ocurrir un deterioro de la visión como consecuencia de la sequedad ocular. Para algunos, la sequedad ocular se convierte en un problema emocional de incapacitación y requiere una gran comprensión del médico hacia el paciente.

Tratamiento

Aún si la causa de la sequedad de los ojos es una enfermedad sistémica tratable, la condición ocular es tratada generalmente con más efectividad a nivel local usando agentes lubricantes aplicados en forma de tópicos. Se encuentran en venta, numerosas y efectivas gotas de lágrimas artificiales (que pueden ser usados durante el día) y ungüentos (para aplicar antes de acostarse).

Es importante destacar que el efecto de las gotas es muy corto y que una dosis menor de cuatro veces al día es generalmente, ineficaz. Algunos individuos son sensibles a los preservativos que contienen ciertas gotas en sus fórmulas (especialmente si se usan más de ocho veces al día) y pueden beneficiarse si cambian a una que no los contenga, las cuales han sido introducidas al mercado recientemente.

Cuando las gotas son insuficientes, existen varias opciones terapéuticas. Desafortunadamente, ninguna de éstas es curativa. Entre ellas están los insertos lagrimales, los agentes mucolíticos, celulosa adhesiva, la oclusión puntual (temporaria o permanente), y los lentes de contacto flexibles, la investigación en desarrollo puede probar si el uso de estimulantes de las glándulas lagrimales serán las formas útiles del tratamiento en el futuro.

Otras medidas en el tratamiento de los pacientes con ojos secos incluyen humidifiers, lentes terapéuticos y evitar los ambientes contaminados. Frecuentemente, las inflamaciones del borde del párpado como la blefaritis y la meibomianitis agravan los síntomas del ojo seco y requieren estrategias específicas para ser controladas.

Comunicación entre el paciente y el médico

El procedimiento apropiado para cada paciente en particular, entonces, requiere de una cuidadosa historia clínica, la examinación oftálmica y la discusión de las opciones terapéuticas disponibles para ese paciente.

Síntoma Oral

El componente oral del síndrome de Sjögren está caracterizado principal e inicialmente porque el paciente nota una variada graduación de sequedad. Esta puede ser un episodio en sí mismo o un problema contínuo. además la sequedad, que puede hacer que se sienta mucha sed o en general, mucha incomodidad, muchos pacientes también experimentan dificultad para masticar y tragar, y estos síntomas a veces se extienden hasta la garganta.

Efectos secundarios

Más allá del problema obvio inicial de la sequedad, pueden existir otros síntomas no tan evidentes.

A veces, pueden disminuir la agudeza del gusto la cual puede o no estar relacionada a la alteración del olfato. Lo más importante en todo el proceso es la relación de la sequedad a todo el estado general de los dientes y encías como también a la estructura que sostiene los dientes.

Cuando hay sequedad, hay una mayor posibilidad de caries y enfermedad periodontal.

Estas enfermedades son atribuíbles en su mayor parte, a una concentración aumentada de las bacterias orales, secundarias a una disminución de la función de las glándulas salivales y por lo tanto, con niveles de saliva disminuídos. La importancia de una vigilancia contínua de las caries y la función salival por el paciente tanto como por su dentista se hace crítica para poder preservar y mantener los dientes y la función oral.

Tratamiento Oral

A pesar de que no existe una forma suficiente y específica para reemplazar la función salival, hay disponibles sustitutos de la saliva que a veces pueden mejorar o disminuir los síntomas y signos de la sequedad. Una modificación de la dieta es importante y debe ser una parte integral del tratamiento del paciente con sequedad oral.

Los detalles más sutiles para establecer el diagnóstico y tratamiento de los síntomas en la boca y sus efectos colaterales pueden ser discutidos con su dentista u otro profesional médico que tenga experiencia con este síndrome.

Bibliografía:

  • El presente trabajo pertenece a Laboratorios Craveri SAIC

 


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 Revisado: Abril  2014