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Paciente con esclerodermia E-mail: Od. Marcelo Alberto Iruretagoyena |
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| Introducción
Es un término empleado para describir el signo físico de engrosamiento de la piel y su fijación a lostejidos subcutáneos. Asociada a atrofia de la musculatura lisa y fibrosis de órganos internos, tales como el tracto intestinal,pulmones y corazón. La afectación renal con hipertensión acelerada es la complicación que con más probabilidad será mortal. Incidencia y epidemiología. Se estima que la Es se desarrolla en 4 a 12 individuos por cada millón de habitantes por año. La Es es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. El promedio de edad es de 25 a 50 años, pero puede afectar en cualquier época de la vida. Cuadro I : Enfoque de la clasificación de la ES.
La ES limitada ha sido denominada Síndrome de C.R.E.S.T. (siglas que en el inglés designan laconstelación de calcinosis subcutánea, fenómeno de Raynaud, trastorno de la motilidad esofágica,esclerodactilia y telangiectasia). A- Compromiso músculo-esquelético. A medida que aumenta el engrosamiento de la piel, las articulaciones subyacentes esperimentan una limitación de los movimientos. Los individuos con enfermedad generalizada pueden padecer dolores por compromiso de las vainas tendinosas que simulan una artritis inflamatorias. Es posible palpar crepitación durante los movimientos activos o pasivos de las áreas afectadas. Las manifestaciones artritica son frecuentes. La limitación del movimiento conduce a atrofia musccular por desuso y la debilidad puede agravarse por la presencia de una inflamación musculo esqueletico asociada.En el 10% a 20% de los pacientes por año, se desarrollan ulceraciones en el pulpejo de los dedos y pueden observarse un acortamiento y atrofia de los dedos por reabsorción isquémica de los falanges. Los efectos sobre la función de las manos y la destreza pueden ser significativas. El estiramiento de la piel facial puede limitar la abertura bucal y dificultar la higiene bucal adecuada. B-Compromiso de la piel.
C-Compromiso de sistema vascular. Fenómeno de Raynaud que afecta a más del 90% de los pacientes. Se trata de un grado anormal de vassoespasmo que conlleva a una respuesta bifasíca o trifásica de coloración blanco cianótico, hiperemia reactiva, habitualmente a estímulos físicos (frio) y también al estres emocional. Enfermedad de Raynaud: Lesiones del borde ungueal, vasculopatia obliterante, ulceración y gangrena. D-Compromiso gastrointestinal. El aparato gastrointestinal se encuentra afectado en todas las formas de ES. La atrofia de la muscularis mucosae es seguida de un proceso de fibrosis submucosa. La debilidad del esfinter esofágico inferior se asocia con una esofagitis por reflujo crónica. La hipomotibilidad del esofajo inferior determina el desarrollo de síntomas de disfagia para los sóolidos, la cual puede agravarse a causa de una estenosis esofágica inferior secundaria al reflujo crónico. Ambas modalidades pueden conducir a la broncoaspiración del contenido del esófago. El compromiso del intestino delgado se manifiesta por dolores, cólicos, intermitentes y diarrea. Puede instalarse un síndrome de mala absorción y la pérdida ponderal se observa prácticamente en todos los pacientes. E-Compromiso cardíaco. La fibrosis sectorial del miocardio se observa hasta en un 80% de los pacientes con ES. La disnea de esfuerzo y las palpitaciones son frecuentes. En muchos casos se detecta arritmias supraventricular y ventriculares; estos últimos se asocian de manera clara con muerte súbita. El compromiso del sistema de conducción y las bradiarritmias son menos frecuentes. F-Compromiso pulmonar.
G-Compromiso renal. La instalación brusca de una hipertensión acelerada maligna y de una insuficiencia renal progresiva, en general asociada con una anemia hemolítica microangiopatica; constituye el síndrome de la crisis renal de la ES. Los pacientes con ES generalizada presentan un mayor riesgo de padecerla. Rasgos: Hipertensión, proteinuria y azotemia. H-Compromiso neurológico.
I-Compromiso de las mucosas.
Pronóstico. El peor pronóstico vital se encuentra en la enfermedad generalizada (difusa) con afectación renal y pulmonar; mientras que la enfermedad relativamente benigna se encuentra en pacientes con esclerodactilia y anticuerpos Anti-centromero positivo. Tratamiento. El tratamiento de la ES en los ensayos terapeúticos controlados han sido pocos e inconclusos porque hay una considerable variación en la gravedad, el tiempo de evolución es largo y pusde darse la regresión espontánea. Los tratamientos disponibles y empleados habitualmente incluyen;
Pautas para el tratmiento de el paciente con esclerodermia en la consulta dental El control de la placa bacteriana se debe instaurar como prioridad, debido a que estos pacientes pueden sufrir alteración en la función de sus manos y la falta de destreza puede ser significativa. Debido a ello estos enfermos son propensos a caries y enfermedad periodontal. La disminución de la apertura bucal dificulta el cepillado manual, en este caso es útil el cepillado mecánico o la ducha bucal, asociado a colutorios con gluconato de clorhexidine. El compromiso gastrointestinal exige como vía de administración de medicamentos (analgesicos antibióticos); la vía sistémica IM o la vía hemorroidal. Debido al compromiso cardíaco de estos pacientes siempre que sea necesario la anesteesia infiltrativa y no poseer epinefrina. En caso de que hubiere alteraciones renales se debe ajustar el intervalo o la dosis de los medicamentos en base a la capacidad de depuración renal (clearence de creatinina). Debido a la xerostomía, es útil el uso de la saliva artificial para comodidad del paciente; la utilización de colutorios antisépticos queda determinada a los índices de caries(CPO) y/o índices gingivales (Löe Silness) y/o índices de placa (O’Leary) (Löe Silness). En caso de realizar maniobras quirúrgicas se debe valorar la hemostasia del paciente debido a que parte del tratamiento sistémico se hace con inmunosupresores; la utilización de ATB para evitar la bacteriemia debe ser consultada con el equipo médico. Durante el tratamiento sistémico pueden ocurrir complicaciones como la aparición de mucositis o “muguet” que debe ser tratada en la forma local por el profesional. En el caso de la mucositis es útil el uso de analgésicos, antiácidos líquido, anestésicos locales. Para el caso de candidiasis oral el tratamiento es local de preferencia con colutorios a base de nistatina de 6 a 8 veces por día sin ingerir el colutorio durante 10 días, o como segunda elección gluconato de clorhexidine. Bibliografía:
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